小儿肥厚型心肌病的检查方法有哪些

2015-05-29 16:28:42

汪磊 副主任医师 聊城市人民医院

  小儿肥厚型心肌病的发生与遗传、钙调节紊乱等因素有关,疾病早期症状不多,只有通过检查才能发现疾病。那么小儿肥厚型心肌病的检查方法有哪些呢?检查的项目主要有一般血液检查、心内膜心肌活检等,下面为大家详细的介绍一下。

  1.一般血液检查

  主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病,如检查空腹血糖,血中肉碱,乳酸盐,丙酮酸,氨基酸浓度等;检查尿中氨基酸,有机酸等成分及其含量。

  2.心内膜心肌活检

  考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影,测定血流动力学参数,压力阶差,心室肥厚部位及程度,心腔变形,流出道狭窄及瓣膜反流等情况,少数婴儿HCM需做心肌活检,以除外POMPE病(Ⅱ型糖原贮积病),而且安全,肥厚心肌纤维排列紊乱,心肌细胞异常巨大,核周常有“光环”围绕,线粒体增生变性,组织化学测定有严重糖原堆积,免疫化学测定显示肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高,具有诊断意义。

  3.遗传学检查

  进行家族史调查,并明确基因突变,并协助判断预后及指导治疗。

  4.心电图检查

  可显示左室肥厚,ST段下降,T波倒置,左房肥大,异常Q波,QT间期延长,少数出现预激综合征或其他室内传导阻滞图形,婴儿患者常有右室肥厚,可能反映右室流出道梗阻,动态心电图监测可见室性期前收缩,室性及室上性心动过速,窦性心动过缓及房室传导阻滞,少数患儿心电图正常,但大多数患儿心电图明显异常。

  5.超声心动图

  超声心动图检查对诊断HCM有重要意义,是HCM的确诊手段,正常婴幼儿室间隔厚度≤4MM,学龄前儿童≤5MM,年长儿≤7MM,左室后壁与室间隔厚度相等,多普勒超声心动图检查可监测到下列改变:

  (1)室间隔厚度 室间隔非对称性肥厚,活动度差,心腔变小,左室收缩期内径缩小,室间隔与左室后壁厚度之比(IVS/LVPW)为1.3~1.5,心室壁增厚可侵犯不同部位:前间隔占10%~15%,前间隔和后间隔占20%~35%,单纯室间隔后部,心尖部或前侧壁约占20%,前侧壁及室间隔占50%。

  (2)左室流出道梗阻及压力阶差 左室流出道狭窄,主动脉和左心室流出道压力阶差可达9.3KPA以上。

  小儿肥厚型心肌病检查后要与相似的疾病区别,不然会误诊疾病。因此诊断疾病时要注意鉴别,因此小儿肥厚型心肌病要与梗阻型HCM、合并舒张功能障碍型HCM等病鉴别。确诊了疾病后要采取治疗,可有效的控制病情。