治疗小儿肥厚型心肌病的方法有哪些

2015-05-29 16:31:59

侯争飞 主治医师 内江市第二人民医院

  发现小儿肥厚型心肌病的症状后要进行治疗,不然会导致患者病情严重产生猝死。那么治疗小儿肥厚型心肌病的方法有哪些呢?治疗疾病的方法主要是药物治疗、解除梗阻治疗,解除梗阻以手术治疗为主,那么我们就一起来了解疾病的治疗。

  1.药物治疗

  应限制患儿参加紧张或剧烈活动,避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。正性肌力药可增加左室压力阶差,使临床症状加重,并可引发室性心律失常。强效利尿药减轻心室前负荷,致左室流出道梗阻加重。该病收缩功能正常,因舒张功能障碍引起肺淤血,用利尿药应谨慎。有症状的采用Β阻滞药或钙阻滞药治疗。对无症状的患者是否应用尚有不同意见,但有明确的猝死家族史或严重心室肥厚的患者,则需用药。

  (1)Β阻滞药 具有抗交感神经作用,可减慢心率,降低左室收缩力和室壁应力,改善舒张功能。约1/3患儿症状完全缓解,但对肥厚的程度和进展以及室性心律失常均无效用,也不能消除猝死的危险。根据症状及心律调节用药剂量。

  (2)钙阻滞药 对Β阻滞药无效者,换用钙阻滞药,可获效益。依据症状调节剂量。

  (3)胺碘酮 有严重室性心律失常选用胺碘酮治疗,长期用药可改善舒张功能,提高运动耐力及存活率。

  2.解除梗阻

  对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患儿,以往采用外科手术治疗,做左室部分心肌切除术或二尖瓣置换术。近年研究了两种可代替外科手术、减轻左室流出道梗阻的有效方法:

  (1)双腔全自动起搏器(DDD) DDD治疗可减轻严重左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全,患者耐药症状得到改善,并提高了运动耐力。在右室安装DDD,引起室间隔向相反方向运动,使收缩期左室流出道增宽,因此收缩期左室流出道血流速度减慢,二尖瓣前叶向前运动降低,从而进一步减轻左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全。然而这些DDD起搏的即时作用并不能完全阐明DDD起搏引起的血流动力学改变。

  (2)经皮室间隔消融术(PPTSMA) 又称化学间隔消融术。通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射乙醇,造成近端室间隔梗死、变薄,从而减轻左室流出道梗阻。较外科手术简便、安全,已用于治疗左室流出道梗阻HCM的抗药患者。术后近期结果提示大部分患者症状好转,心功能改善,左室压力阶差下降。PPTSMA可引起快速性心律失常,远期是否影响左心功能,仍需观察。

  小儿肥厚型心肌病治疗后,心脏还是很脆弱的,一定要按照医嘱进行护理,可避免病情发生变化,引起疾病并发症。并且治疗后要定期到医院做复查,有出现疾病复发症状后要到医院检查,可及时采取治疗。