小儿黄疸肝脏色素沉着综合征(别名:小儿Dubin-Johnson综合征,小儿Dubin-Sprinz综合征,小儿Sprinz症,小儿家族性慢性非溶血性黄疸,小儿先天性非溶血性黄疸,小儿先天性非溶血性黄疸Ⅰ型)

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征鉴别

  与黄疸型肝炎相鉴别,实验室检查和临床特点等可助鉴别。

    黄疸肝炎是由于肝炎病毒使肝细胞破坏、肝组织破坏重构、胆小管阻塞,导致血中结合胆红素与非结合胆红素均增高,所引起的皮肤、黏膜和眼球巩膜等部份发黄的症状。通常,血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL时,这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。

    肝在胆红素代谢中具有摄取、结合和排泄功能,其中任何一种或几种功能障碍,均可引起黄疸。检查胆红素代谢情况对测定肝功能,尤其是黄疸鉴别具有重要意义。胆红素测定包括总胆红素和直接胆红素,正常值:总胆红素4~19μmol/L、直接胆红素0~7μmol/L,二者之差为间接胆红素。肝脏疾病时胆红素浓度明显升高,常常反映较严重的肝细胞损害。胆汁淤积性黄疸时,由于直接胆红素不能由肝细胞和胆管排出,以致血清直接胆红素明显升高,在总胆红素中所占比值升高显著;而肝细胞性黄疸时,由于同时有肝细胞摄取、结合、排泄障碍,以致血清直接胆红素/总胆红素比值升高,但升高不如胆淤积性黄疸明显;临床上引起间接胆红素升高的疾病主要有溶血、Gilbert病和旁路胆红素血症。

      

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