小儿黄疸肝脏色素沉着综合征(别名:小儿Dubin-Johnson综合征,小儿Dubin-Sprinz综合征,小儿Sprinz症,小儿家族性慢性非溶血性黄疸,小儿先天性非溶血性黄疸,小儿先天性非溶血性黄疸Ⅰ型)

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征症状

  小儿黄疸肝脏色素沉着综合征症状主要以慢性间歇性黄疸为主,肝压痛或触痛,有轻度肝大,剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。根据临床表现及实验室检查的特点,肝活检有褐质色素可确诊。

    血清胆红素是体内衰老红细胞裂解而释放出的血红蛋白而产生的,包括间接胆红素和直接胆红素。间接胆红素通过血液运至肝脏,通过肝细胞的作用,生成直接胆红素。

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