小儿黄疸肝脏色素沉着综合征(别名:小儿Dubin-Johnson综合征,小儿Dubin-Sprinz综合征,小儿Sprinz症,小儿家族性慢性非溶血性黄疸,小儿先天性非溶血性黄疸,小儿先天性非溶血性黄疸Ⅰ型)
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黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnsonsyndrome)又称Dubin-Johnson综... 2013-04-03 15:36:29
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(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。 (二)发病机制 本病征... 2013-04-03 15:36:29
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以慢性间歇性黄疸为主,肝压痛或触痛,有轻度肝大,剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素增高... 2013-04-03 15:36:29
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1.胆红素增高实验室检查见血清胆红素总量为68.4~153.9μmol/L。直接胆红素含量半数患者在... 2013-04-03 15:36:29
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与黄疸型肝炎相鉴别,实验室检查和临床特点等可助鉴别。 2013-04-03 15:36:29
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肝肿大和肝脏功能损害。 2013-04-03 15:36:29
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本病征为遗传性疾病。有家族史,应重点做好遗传性疾病的咨询工作。 2013-04-03 15:36:29
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(一)治疗 本病征尚无特殊治疗。可给予适当的保肝措施。 (二)预后 本病征预后良好。 2013-04-03 15:36:29
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