遗传性蛋白C缺陷症病因及治疗

遗传性蛋白C缺陷症是一种现代社会中临床上常见的疾病，对于该疾病的临床研究已经有很丰富的临床经验，通过积极地药物和手术治疗，可以取得良好的疗效，下面介绍一下有关的遗传性蛋白C缺陷症的临床病因及治疗方法。

遗传性蛋白C缺陷症是由什么原因引起的?

(一)发病原因

常染色体显性遗传，蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。

(二)发病机制

蛋白C系统的作用部位主要在微循环，当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时，可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓。

遗传性蛋白C缺陷症治疗前的注意事项?

(一)治疗

1.华法林 3～5mg/d口服，同时加用全量肝素，华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。

2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%正常值后每6～8小时输1次,直到症状控制。

(二)预后

1.新生儿暴发性紫癜多见于纯合子型，病死率极高。

2.成人经积极治疗症状可改善。

通过对遗传性蛋白C缺陷症的病因及治疗方法的介绍，我们知道只有通过改善自己的生活方式，积极锻炼身体，合理膳食，心情愉悦，以及充足的睡眠，才能保证拥有健康的身体，从而真正的远离疾病的烦恼。