婴儿型黑矇性痴呆（别名：晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆，晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病，小儿Bernheimer-Seitelberger综合征，小儿Bielschowsky-Jansky综合征，小儿Bielschowsky综合征）
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婴儿型黑矇性痴呆是什么?
婴儿型黑矇性痴呆即Bielschowsky综合征，又称Bielschowsky-Jansky综合征、...
2024-07-02 12:06:09
婴儿型黑矇性痴呆有哪些表现及如...
1.临床表现两性均可罹患，起病于1～4岁，突然出现严重惊厥。常呈肌阵挛性或无动作发作。运动和智力发育...
2024-07-02 12:06:09
婴儿型黑矇性痴呆应该做哪些检查...
本病患儿末梢血淋巴细胞有空泡。多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多。脑脊液蛋白有轻度增加，不超过80mg/...
2013-04-03 15:36:24
婴儿型黑矇性痴呆容易与哪些疾病...
与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病，是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾...
2013-04-03 15:36:24
婴儿型黑矇性痴呆可以并发哪些疾...
出现严重惊厥。运动和智力发育落后、视力减退、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲，脑...
2013-04-03 15:36:24
婴儿型黑矇性痴呆应该如何预防？
检查血液中氨基己糖同工酶A活性，可检查出患者和携带者;对培养的羊水细胞生化分析，可做出产前诊断。以上.....
2013-04-03 15:36:24
婴儿型黑矇性痴呆治疗前的注意事...
(一)治疗 本病征无特异治疗，仅可作对症处理。 (二)预后 本病征预后不良，患儿常在发病后2～...
2013-04-03 15:36:24
婴儿型黑矇性痴呆是由什么原因引...
(一)发病原因 可能系一种溶酶体病。酶的缺陷尚不明了，可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关。脑组织神经元...
2013-03-24 21:32:53
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