小儿丙酸血症(别名:小儿丙酸血,小儿酮型高甘氨酸血症)

小儿丙酸血症并发症

        出现严重酸中毒(在病理情况下,当体内[BHCO3]减少或[H2CO3]增多时,均可使[BHCO3]/[H2CO3]比值减少,引起血液的pH值降低,称为酸中毒),脱水,惊厥,肝大,急性脑病(以意识障碍为主,意识模糊,注意力、思维能力和记忆力减退,情绪不稳,并可出现定向障碍、错觉、幻觉、精神运动性兴奋等谵妄状态。意识清晰程度变化很大,多数患者意识障碍日轻夜重,也可能在一天内有多次波动,严重者可呈昏睡或昏迷。有时伴有其他神经精神症状。症状一般是可逆的,时间比较短暂,症状多为一过性。脑电图呈广泛性高波幅慢波活动),发育迟缓,严重舞蹈症(手指、腿部、脸部或身体出现不自主动作,智力衰减,判断力、记忆力、认知能力减退)和锥体系症状,痴呆,继发感染等。

小儿丙酸血症专家答疑

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