小儿常染色体隐性小脑性共济失调(别名:小儿脊髓小脑性共济失调,小儿桑格-布朗氏共济失调)

小儿常染色体隐性小脑性共济失调治疗

  (一)治疗

  本病无特殊治疗。可对症处理。手术治疗脊柱侧弯应慎重,如果侧弯超过40°仍能行走的病儿,可考虑手术,术前应监测心肺功能。心肌病严重者治疗心力衰减。有糖尿病者可试用胰岛素,但多无效。病之早期应尽量做平衡训练和锻炼肌力,做理疗。现有作者提出试用抗氧化剂、铁螯合剂、自由基清除剂等药物,尚无经验总结。

  (二)预后

  病情进展缓慢,在起病6~27年以后不能独立行走。起病越早,不能行走也越早。心肌病和糖尿病是预后不良的指征,是大多数病人的死亡原因。

小儿常染色体隐性小脑性共济失调专家答疑

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