婴儿型黑矇性痴呆(别名:晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆,晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病,小儿Bernheimer-Seitelberger综合征,小儿Bielschowsky-Jansky综合征,小儿Bielschowsky综合征)
婴儿型黑矇性痴呆是什么?
婴儿型黑矇性痴呆即Bielschowsky综合征,又称Bielschowsky-Jansky综合征、... 2013-04-03 15:36:24
婴儿型黑矇性痴呆应该做哪些检查...
本病患儿末梢血淋巴细胞有空泡。多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多。脑脊液蛋白有轻度增加,不超过80mg/... 2013-04-03 15:36:24
婴儿型黑矇性痴呆容易与哪些疾病...
与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾... 2013-04-03 15:36:24
婴儿型黑矇性痴呆可以并发哪些疾...
出现严重惊厥。运动和智力发育落后、视力减退、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲,脑... 2013-04-03 15:36:24
婴儿型黑矇性痴呆应该如何预防?
检查血液中氨基己糖同工酶A活性,可检查出患者和携带者;对培养的羊水细胞生化分析,可做出产前诊断。以上..... 2013-04-03 15:36:24
婴儿型黑矇性痴呆治疗前的注意事...
(一)治疗 本病征无特异治疗,仅可作对症处理。 (二)预后 本病征预后不良,患儿常在发病后2~... 2013-04-03 15:36:24
婴儿型黑矇性痴呆是由什么原因引...
(一)发病原因 可能系一种溶酶体病。酶的缺陷尚不明了,可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关。脑组织神经元... 2013-03-24 21:32:53
婴儿型黑矇性痴呆有哪些表现及如...
1.临床表现两性均可罹患,起病于1~4岁,突然出现严重惊厥。常呈肌阵挛性或无动作发作。运动和智力发育... 2013-03-24 21:32:53
查看更多