婴儿型黑矇性痴呆(别名:晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆,晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病,小儿Bernheimer-Seitelberger综合征,小儿Bielschowsky-Jansky综合征,小儿Bielschowsky综合征)

婴儿型黑矇性痴呆并发症

  出现严重惊厥。运动和智力发育落后、视力减退、肌张力减低、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效。常有脑小畸形。出现手足徐动、瘫痪、握持反射和颈肢反射已属晚期。完全失明,经常出现全身性抽搐。脑电图示低波幅活动,但癫痫波逐渐消失。

婴儿型黑矇性痴呆专家答疑

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