婴儿型黑矇性痴呆(别名:晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆,晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病,小儿Bernheimer-Seitelberger综合征,小儿Bielschowsky-Jansky综合征,小儿Bielschowsky综合征)

婴儿型黑矇性痴呆治疗

  (一)治疗

  本病征无特异治疗,仅可作对症处理。

  (二)预后

  本病征预后不良,患儿常在发病后2~3年内死亡。

         (三)本病无特异治疗,仅可作对症处理。人工合成HEX酶蛋白输注的替代疗法已经过多年的试验,效果还难于肯定。理想的疗法是在胎儿期或新生儿期进行基因治疗,目前正在积极研究中。

婴儿型黑矇性痴呆专家答疑

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