原发性巨球蛋白血症(别名:华氏巨球蛋白血症)

原发性巨球蛋白血症预防

       1) 密切观察心脏:本病最显著的特点为大量单克隆巨球蛋白形成的高粘滞血症。因本患者为老年人,有贫血表现,故在观测到心率加快是很常见的。但不要忽视一点,除了贫血可引起冠脉供血不足以外,还有高粘滞血症可改变血液动力学,血液流动缓慢,致使冠脉血流量进一步减少,冠脉紧张度增高,心肌缺血缺氧,易引起心绞痛发作。因此,要求护士不能只数脉搏,还应听诊心律的整齐与否,及时通知医生,争取治疗时机。
  2)  询问患者视觉:本病除了症状以外,约8 %的患者有视网膜改变,常因视力明显下降就诊于眼科。究其原因为高粘滞血症可引起眼部相应改变,如双眼视网膜静脉扩张瘀滞,视网膜水肿甚至脱离,严重者亦可有视网膜静脉出血,甚至黄斑部位水肿出血,可导致失明 。因此,要求护士除了询问患者一般情况外,还就询问患者的视力情况,一旦发生视力下降,则难以恢复。
  3) 观察患者下肢运动情况:由于恶性淋巴样浆细胞浸润脊髓导致感觉、运动混合性神经病变。患者入院后第5天即出院双下肢瘫痪,大小便失禁,说明为脊髓损伤所致。因此,要求护士不仅每天询问大小便情况,有无大小便失禁,而且要观测患者下肢感觉及运动功能,以便早期发现脊髓损伤,及时行下肢功能的锻炼以期尽可能恢复感觉和运动功能。
  4) 注意观察有无感染:本病血循环内异常免疫球蛋白增高,而正常丙种球蛋白明显减少,补体减低,对感染的耐受程度明显降低。此外,化疗及激素应用均增加感染发生。因此,要求护理上①尽可能安排病人在单间病房;
②室内紫外线照射,30 min/ d ,并开窗通风; ③严格控制上呼吸道感染者入室; ④严格执行无菌操作; ⑤如有瘫痪者应及时进行褥疮护理。
  5)  穿刺时避免血液凝固:因本病分泌大量的单克隆巨球蛋白,属于IgM ,该蛋白在温度低时可发生沉淀;沉淀可激活补体系统,产生免疫复合物;同时红细胞在循环温度较低的部位可与补体、冷凝素结合。以上情况均可产生雷诺现象 。如病人住院期间恰逢冬天,特别易发生血液凝固。故在护理上必须①采血时应该在温室25 ℃条件下进行; ②病房不仅要求单间,还应配备空调或其它取暖设施,保证室温在25 ℃;③抽血前应先局部取暖数分钟,使皮肤温度回升;④采血时动作要迅速,抽出后立即注入37 ℃水温的试管送检验室。

原发性巨球蛋白血症专家答疑

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