原发性巨球蛋白血症(别名:华氏巨球蛋白血症)

原发性巨球蛋白血症治疗

  (一)治疗

  当患者没有临床表现时,即无贫血、出血倾向、高黏滞综合征、肾功能不全或神经系统症状时,不宜进行化疗。

  进行治疗的指征是患者有上述临床表现。烷化剂是治疗本病的主要化疗药物,其中苯丁酸氮芥是应用最多的一种,通常用6~12mg/d口服,2~4周,病情缓解后,改为维持剂量2~4mg/d,维持剂量及维持治疗期长短酌情而定。其他烷化剂如苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、卡莫司汀也对本病有效。联合化疗如长春新碱、环磷酰胺、苯丙氨酸氮芥(美法仑)和泼尼松可用于疾病进展期。对烷化剂耐药的患者,可采用多柔比星或依托泊苷治疗。干扰素α在部分患者可获得部分缓解效果。近年来应用氟达拉滨(nudarabin)20~30mg/m2,静脉注射,第1~5天或克拉屈滨(cladribine)0.1mg/kg,静脉注射,第1~7天,治疗本病获得的疗效优于苯丁酸氮芥。对苯丁酸氮芥耐药病例应用氟达拉滨或克拉屈滨仍可能奏效。

  当发生严重高黏滞综合征而引起视力障碍、严重出血倾向或昏迷时,应采取放血法。一般至少放血浆500ml,必要时可重复放血。有条件者应采用血细胞分离机进行血浆置换,可迅速去除部分患者含有异常增多的IgM血浆,而代之以正常血浆或血浆代用品,缓解病情。

  疗效标准:完全缓解标准(CR)是血清M蛋白消失、IgM定量正常、血象及骨髓象正常及体格检查无异常发现,血浆黏滞度降至正常。部分缓解标准(PR)是IgM减少50%以上,淋巴结缩小50%以上,血浆黏滞度降低50%以上。达不到上述标准者称为未缓解。

  (二)预后

  本病系慢性进展性疾患,患者的病程长短不一,中数生存期约为5年,部分患者可生存10年以上。骨髓造血功能衰竭、感染、栓塞、心功能衰竭是常见的死亡原因。

原发性巨球蛋白血症专家答疑

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