本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜蹭其典型的眼底改变为视乳头蜡黄小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着夜盲和视野缩小是最主要的主诉此病多累及双眼是一种较常见的眼部遗传病近亲结婚者的后代尤为多见患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状 世界上发病率为5/1000-----1/20000在我国的群体发病率约1/3467它被认为是单基因遗传病临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性非典型性又分为以下几种： 1、无色素性视网膜色素变性：眼底无色素沉着部分病人经长期观察可出现色素沉着近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因 2、中心性和旁中心性视网膜色素变性（又称为倒转性视网膜色素变性） 其蹭色素在黄斑部或周围故早期就有中心视力及色觉障碍 3、象限性视网膜色素变性 蹭只局限仅局限在1---2象限双眼对称以鼻下象限受累多见此类型多为常染色体显性遗传 4、单侧性视网膜色素变性 指蹭仅局限在一眼另眼正常 5、视网膜色素变性 指老年时才发病者 关于发病机理在近20-30年来有有一些新的认识病理生理方面发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘
建议：本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜蹭。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病，近亲结婚者的后代尤为多见，患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。世界上发病率为5/1000-----1/20000，在我国的群体发病率约1/3467。它被认为是单基因遗传病，临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性，非典型性又分为以下几种：1、无色素性视网膜色素变性：眼底无色素沉着，部分病人经长期观察可出现色素沉着。近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因。2、中心性和旁中心性视网膜色素变性（又称为倒转性视网膜色素变性）其蹭色素在黄斑部或周围，故早期就有中心视力及色觉障碍。3、象限性视网膜色素变性蹭只局限仅局限在1---2象限，双眼对称，以鼻下象限受累多见，此类型多为常染色体显性遗传4、单侧性视网膜色素变性指蹭仅局限在一眼，另眼正常。5、视网膜色素变性指老年时才发病者。关于发病机理在近20-30年来，有有一些新的认识。病理生理方面，
你好本病为慢性进行性双眼疾病有明显的家族遗传父母常有近亲联姻史男性患者多于女性约3：2.遗传原因是基因的遗传缺陷导致视细胞外节正常结构与功能变异影响视细胞和色素上皮细胞的代谢；亦可干扰视细胞与色素上皮细胞间的相互作用；导致光电转化途径异常；也能引起被相邻细胞所诱导的凋亡虽然最后结果均以视细胞凋亡而告终但在临床上可有不同的表型及经过中医学认为本病的发生为先天禀赋不足肝肾脾虚血滞血脉枯涩目失所养以致神光衰微夜不见物视野缩窄本原发性视网膜色素变性过去曾称为色素性视网膜炎（tapto-retinaldegeneration）根据我国部分地区的调查资料群体发病率约为1/3500病因及发病机理本病为遗传性疾病其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性3种以隐性遗传最多（70％－90％）；显性遗传次之（3％－20％）；性连锁遗传最少（10％以下）目前认为常染色体显性遗传至少有两个基因座位位于第1号染色体短臂与第3号染色体长臂性连锁遗传基因位于X染色体短臂1区及2区1带关于发病机理在近20－30年来有了一些新的认识病理生理方面发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬消化功能障碍致使外节盘膜崩解物质
以上是对“原发性视网膜色素变性患者体内血液组分的异常变化特点”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！