小儿甲基丙二酸血症并发症

       生长发育不良，呕吐可致脱水酸中毒，呼吸窘迫和智能落后或痴呆、脊髓病等。肝大和昏迷。可发生高氨血症，低血糖症，谵妄和强直痉挛。血液系统异常如巨幼红细胞贫血和血小板、白细胞减少等。
　　1.高氨血症是一个疾病名词，病理主要由肝功能影响，人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。
　　2.低血糖综合征(hypoglycemic syndrome)是一组由多种病因引起的综合征，血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl)，严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症，常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖，其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。
　　3.谵妄属于意识内容的改变，其病理基础是整个大脑皮质功能的障碍。既往文献也有将谵妄归类或等同于意识模糊，其实谵妄是较意识模糊更为严重的意识障碍类型，谵妄状态的特征：①意识水平降低，有定向障碍; ②常有精神运动性兴奋;③有幻觉或错觉，尤以幻视较多见。谵妄的临床特征中以注意的缺陷，意识水平低下、知觉紊乱以及睡眠-觉醒周期的紊乱为主要症状。
　　4.强直性痉挛多自头部肌肉开始痉挛,两耳竖立,鼻孔张大,粘膜外露,头颈伸直,牙关紧闭,腰背伸直,腹部肌肉紧缩,尾根翘起,四肢强直,状如木马,运行极度困难。
　　5.巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)系脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。影响到骨髓造血细胞——红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系而形成贫血。